Dalmatische honden en cochleaire doofheid (CSSD):

Het gehoor

Het gehoorzintuig heeft een uitgebreid systeem om geluidstrillingen

op te vangen en om deze om te vormen tot adequate prikkels voor de

zintuigcellen. Voor het opvangen van geluidsgolven zorgt het uitwendig

oor (de oorschelp en de gehoorgang) en via het middenoor gaan deze

trillingen naar het binnenoor. Het middenoor ligt achter het trommelvlies en is

een met lucht gevulde holte bekleed met slijmvlies. Hierin liggen de

drie gehoorbeentjes, de hamer, aambeeld en de stijgbeugel. Deze

beentjes vormen een verbinding tussen het trommelvlies en het ovale

venster, de scheiding tussen het middenoor en het binnenoor.

De hamer zit verbonden met het trommelvlies en de stijgbeugel zit vast aan het ovale venster. Tezamen met het ronde venster vormt het ovale venster de scheiding van het middenoor met het binnenoor.

De belangrijkste functie van het middenoor bestaat uit het omvormen van geluidsgolven in de lucht tot beweging van de vloeistof in het binnenoor (perilymfe) door trillingen van de drie gehoorbeentjes.

Het binnenoor bestaat uit twee delen, het evenwichtsorgaan of labyrinth en het slakkenhuis. Deze laatste ontstaat embryonaal als een lange dunne buis. Bij lagere zoogdieren blijft het een lange dunne buis, maar bij hogere zoogdieren, zoals de hond, wordt deze buis spiraalvormig (cochlea of slakkenhuis). Het echte gehoorzintuig bevindt zich over de hele lengte van deze buis op de bodem van dit slakkenhuis en heet het orgaan van Corti. Het bestaat uit een aantal neuromastcellen met daarboven een verdikt membraan, het membrana tectoria.

Geluidsperceptie

In het orgaan van Corti worden de trillingen van de basilaire membraan omgezet in elektrochemische activiteiten, waarschijnlijk door prikkeling van de haarcellen als gevolg van relatieve bewegingen van de basilair membraan ten opzichte van de membrana tectoria. De haarcellen veroorzaken dan kortdurende reeksen actiepotentialen in de zenuwvezels, die een verbinding vormen met het centraal zenuwstelsel. Een luide toon veroorzaakt in de basilaire membraan een trilling met een groter amplitudo, wat weer resulteert in een hogere impulsfrequentie in de zenuwvezels.

Kleur en doofheid

Doofheid bij dieren kan het gevolg zijn van storingen in het nerveuze gedeelte van het gehoorzintuig (cochlea) of in de geleiding van geluidsgolven naar het inwendige oor (afsluiting inwendige gehoorgang, perforatie trommelvlies, niet goed functioneren gehoorbeentjes).

Bij de Dalmatische hond ligt de doofheid in de Cochlea, in het orgaan van Corti.

De doofheid bij de Dalmatische hond is zoals bij diverse andere hondenrassen gerelateerd aan de kleur van de hond. Of beter gezegd aan het ontbreken van kleur.

Bij de Dalmatische hond wordt het ontbreken van die kleur, en daardoor witte kleur veroorzaakt door het S-locus: Sw-Sw. Maar ook andere witte honden of Merle kleurige honden kennen deze vorm van erfelijke doofheid.

Recentelijk is echter ook ontdekt dat Dalmatische honden homozygoot zijn voor de kleur Roan, en ook deze kleur heeft een link met doofheid. De theorie is nu dat de erfelijke doofheid veroorzaakt wordt door het gen Sw maar ook door de Roan-mutatie. Het desbetreffende Roan-gen (USH2A) beïnvloedt namelijk ook het gehoor en het gezichtsvermogen bij andere diersoorten. Hoewel er meer onderzoek moet worden gedaan, is het mogelijk dat het Dalmatische gehoor wordt beïnvloed door zowel de witte vlekken (extreme white Sw-Sw) als de Roaning-genen.

Vaak wordt bij dergelijke honden de oorzaak van de doofheid toegeschreven aan het feit dat er een gebrek aan pigmentatie in het binnenoor is. Dit is echter niet wetenschappelijk bewezen.

(wat meer achtergrondinfo over  het S-gen, de Sw kleur en de Roan kleur en de Dalmatische hond staat ook vermeldt bij het hoofdstuk LUA en HUA)

Ontwikkeling doofheid

De Cochleaire doofheid bij Dalmatische hond ontstaat als de pup ongeveer 4 weken oud is door een degeneratie in het orgaan van Corti die op een leeftijd van 1 week is begonnen.

Deze degeneratie is permanent. Wat uiteindelijk de degeneratie initieert, is niet bekend, maar de degeneratie heeft wel een duidelijke erfelijke achtergrond.

De unilaterale vorm (doof aan één oor) komt vaker voor dan de bilaterale vorm (doof aan beide oren). Bij unilaterale doofheid komt even vaak doofheid aan het linkeroor als doofheid aan het rechteroor voor. Ook zit er geen verschil tussen reuen en teven, wat een geslachtsgebonden overerving zeer onwaarschijnlijk maakt.

BAER-test

Eenzijdige doofheid is soms moeilijk op te sporen omdat een unilateraal dove hond niet veel in gedrag zal verschillen dan een normaal horende hond. Eventueel kan hij op afstand wat minder goed reageren als hij met zijn dove oor richting de eigenaar staat. Door de erfelijke component is het echter van groot belang om onderscheid te maken tussen dove, eenzijdig dove, of beiderzijds horende honden. Dit onderzoek vindt plaats op een leeftijd van ongeveer 7 weken door middel van de BAER-test.

BAER staat voor Brainstem Auditory Evoked Response.

Deze test levert een objectief en reproduceerbaar - en dus betrouwbaar - resultaat over het gehoor van de (jonge) hond.

Bij deze BAER-test krijgt de pup onder lichte verdoving geluidsprikkels toegediend. Tijdens het toedienen van deze geluidsprikkels wordt de hersenactiviteit gemeten om zo te kunnen meten of de hond geluiden kan waarnemen.

Voor de test worden de pups geïndentificeerd door de microchip (het chippen moet dus altijd vóór de BAER-test plaatsvinden) en ook wordt gekeken door middel van een otoscoop of de gehoorgang vrij is. Er worden 3 naald elektrodes aangebracht op het hoofd van de pup ( 1 bij elke oorbasis en 1 op het midden van het hoofd). Ook wordt er een dopje geplaatst in de gehoorgang waardoor de pup klik-geluiden te horen krijgt.
Er worden door de meetapparatuur 1000 klikgeluiden (11 per seconde) van 70 dB doorgegeven, waarna de apparatuur de gemiddelde hersenstam activiteit registreert. De metingen worden 2 x per oor herhaald. Indien het signaal verzwakt is wordt de test op maximaal 90 dB herhaald.

Fokkerij en doofheid

Als beide ouders doof zijn, worden er meer dove pups geboren, wat een erfelijke factor zeer waarschijnlijk maakt. De unilaterale (eenzijdige) vorm van doofheid komt vaker voor dan de bilaterale vorm. Behalve het feit dat de witte kleur ervoor zorgt dat Dalmatische honden meer kans hebben op doofheid dan andere honden, zijn er ook nog andere uitwendige kleurfactoren die een erfelijke invloed hebben op de doofheid en dus van belang zijn in de fokkerij van Dalmatische honden: blauwe ogen en platen.

Honden met blauwe ogen en platen

Dalmatiërs met blauwe ogen hebben meer kans op doofheid, waarbij het niet uitmaakt of ze een of twee blauwe ogen hebben. Honden met blauwe ogen moeten om deze reden geweerd worden in de fokkerij (als huishond zijn ze natuurlijk net zo geschikt als ieder een andere Dalmatische hond)

Wat echter heel opvallend is, is dat wetenschappelijk aangetoond is dat als er gefokt wordt met  Dalmatische honden met platen er minder dove pups geboren worden. Platen op het hoofd worden kopvlekken genoemd. In het buitenland spreekt men van "patches".

Des te frappanter is het dat er rasverenigingen (in binnen- en buitenland) zijn die het gebruik van honden met platen verbieden in de fokkerij van de Dalmatische hond.

Het fijne is dat de DCN (Dalmatiër Club Nederland) als Nederlandse rasvereniging de gezondheid van de Dalmatische hond echt op de eerste plaats heeft staan en om die reden het gebruik van honden met platen in de fokkerij toestaat en zelfs toejuicht. Het is zelfs een van de belangrijkse redenen geweest tot het oprichting van die DCN. En voor ons ook een hele belangrijke reden om juist van de DCN lid te willen zijn. In diverse ander landen, zoals de VS, Italië, het VK, Duitsland, Frankrijk, Noorwegen en Oostenrijk is het gelukkig ook toegestaan om te fokken met honden met platen.

Hieronder een citaat uit een onderzoek dat de Universiteit van Utrecht in 2019 (Pleijsier, V. 2019 Effectiviteit van het fokprogramma op het voorkomen van aangeboren doofheid(CSSD) bij de Dalmatische Hond in Nederland) heeft uitgevoerd, waaruit ook blijkt hoe belangrijk juist honden met platen kunnen zijn voor de fokkerij van Dalmatische honden:

“Hoewel de incidentie van doofheid bij pups van het Dalmatische ras is gedaald sinds de instelling van het fokprogramma in 1995, had de daling mogelijk groter kunnen zijn. DNA-technieken zouden gebruikt kunnen worden om op basis van de genetische diversiteit (meer diversiteit is beter) tussen honden de optimale combinatie van de ouderdieren te maken voor het toekomstige nest. Een andere mogelijkheid om de daling van de incidentie van doofheid te versnellen is door dieren met een bepaalde mate van een kopvlek ook toe te laten binnen het fokprogramma, omdat deze dieren minder risico hebben op doofheid”.

Je kan niet showen met een hond met een plaats omdat deze niet voldoet aan de rasstandaard (een monocle )plaat rond één of beide ogen) of platen elders is een diskwalificerende fout. Gelukkig eist de DCN geen showkwalificaties maar een gezondheidsverklaring en bestaat hier dus ook echt de mogelijkheid om gebruik te maken van honden met platen.

Wij hopen in de toekomst ook zeker gebruik te maken van een hond met een kopvlek of plaat.

Voor de geïnteresseerden een kleine greep uit de diverse beschikbare wetenschappelijke artikelen:

1. Lewis T, Freeman J, De Risio L. Decline in prevalence of congenital sensorineural deafness in Dalmatian dogs in the United Kingdom. J Vet Intern Med. 2020 Jul;34(4):1524-1531. doi: 10.1111/jvim.15776. Epub 2020 Jun 16. PMID: 32543777; PMCID: PMC7379008.: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/jvim.15776
2. Famula, T. R., A. M. Oberbauer, and C. A. Sousa. "Complex segregation analysis of deafness in Dalmatians." American Journal of Veterinary Research5 (2000): 550-553.
3. Juraschko K, Meyer-Lindenberg A, Nolte I, Distl O. Analysis of systematic effects on congenital sensorineural deafness in German Dalmatian dogs. Vet J. 2003 Sep;166(2):164-9. doi: 10.1016/s1090-0233(02)00256-3. PMID: 12902181.
4. Strain, G. M., 2003 Deafness prevalence and pigmentation and gender associations in dog breeds at risk. J. 167: 23–32
   https://www.lsu.edu/deafness/VetJDeaf2004.pdf
5. Greibrokk T. 1994. Hereditary deafness in the Dalmatian: relationship to eye and coat color. Journal of the AmericanAnimalHospital Association 30:170-.
6. A role of the microphthalmia-associated transcription factor in congenital sensorineural deafness and eye pigmentation in Dalmatian dogs - PubMed (nih.gov)
7. Pleijsier V. 2019 Effectiviteit van het fokprogramma op het voorkomen van aangeboren doofheid(CSSD) bij de Dalmatische Hond in Nederland

Note: Lisa, Yara, Poppy en Robbie zijn alle4 BAER +/+, en komen alle4 uit nesten die geheel BAER +/+ zijn